Воскресенье18 ноября
Здоровье

Амилоидоз - что это такое? Амилоидоз: причины, симптомы, лечение, диагностика

9 марта 2015

Амилоидоз - что это такое? Это заболевание, вызванное нарушением белкового обмена, при котором происходит образование и отложение в различных тканях и органах специфического белково-полисахаридного вещества - амилоида.

Амилоидоз - что это такое?

Развитие заболевания

Развивается амилоидоз (что это такое - мы уже выяснили) при нарушении белкового синтеза в ретикуло-эндотелиальной системе. В плазме крови происходит накопление аномальных белков. Эти белки по сути являются аутоантигенами и вызывают по аналогии с аллергией образование аутоантител.

Затем эти антитела с антигенами вступают в реакцию и грубодисперсионные белки выпадают в осадок. Так происходит образование амилоида. Это вещество оседает на сосудистых стенках и различных органах. Постепенно накапливаясь, амилоид ведет к гибели органа.

Виды амилоидоза. Причины

Различают несколько видов амилоидоза. Причины развития заболевания напрямую зависят от того, какого вида амилоидоз. Что это такое? Классификация ведется в зависимости от основного белка, из которого состоят амилоидные фибриллы. Ниже представлены виды данного заболевания.

  1. Первичный амилоидоз (AL-амилоидоз). При его развитии в плазме крови появляются аномальные легкие цепи иммуноглобулинов, которые способны оседать в самых разных тканях организма. Таким же образом изменяются плазматические клетки при миеломной болезни, макроглобулинемии Вальденстрема, моноклональной гипергаммаглобулинемии.
  2. Вторичный амилоидоз (AA-амилоидоз). В этом случае происходит избыточное выделение печенью белка альфа-глобулина. Это белок острой фазы, который синтезируется при хроническом воспалительном процессе. Это возможно при различных заболеваниях, например, при ревматоидном артрите, малярии, бронхоэктатической болезни, остеомиелите, лепре, туберкулезе.
  3. Семейный амилоидоз (AF-амилоидоз). Это наследственная форма болезни с аутосомным рецессивным механизмом наследования. Его еще называют средиземноморской перемежающей лихорадкой или семейным пароксизмальным полисерозитом. Выражается это заболевание приступами лихорадки, возникновением болей в животе, высыпаниями на коже, артритом и плевритом.
  4. Диализный амилоидоз (AH-амилоидоз). Он связан с тем фактом, что белок бета-2-микроглобулин MHC у здоровых людей утилизируется почками, а при гемодиализе он не фильтруется, и поэтому происходит его накопление в организме.
  5. AE-амилоидоз. Развивается при некоторых формах рака, например, щитовидной железы.
  6. Старческий амилоидоз.

Первичный амилоидоз

Видео по теме

Симптомы

При диагнозе "амилоидоз" симптомы зависят от места локализации отложений. При поражении желудочно-кишечного тракта может наблюдаться увеличенный язык, нарушение функции глотания, запоры или диарея. Иногда возможны амилоидные опухолевидные отложения в кишечнике или желудке.

Амилоидоз кишечника сопровождается ощущением тяжести и дискомфорта, могут быть умеренные боли в области живота. Если поражена поджелудочная железа, то присутствует такая же симптоматика, как при панкреатите. При поражении печени наблюдается ее увеличение, появляется тошнота, отрыжка, приступы рвоты, желтуха.

Амилоидоз органов дыхания проявляется следующим образом:

  • сиплый голос;
  • симптоматика бронхита;
  • легочный опухолевидный амилоидоз.

При амилоидозе нервной системы могут наблюдаться следующие симптомы:

  • ощущения покалывания или жжения в конечностях, чувство онемения (периферическая полиневропатия);
  • головные боли, головокружение;
  • сфинктерные расстройства (недержание мочи, кала).

Амилоидоз - что это такое, причины его возникновения и симптоматику мы рассмотрели. Теперь разберемся, как это заболевание диагностируется и какие методы его лечения существуют.

Лечение: амилоидоз

Диагностика

При таком заболевании, как амилоидоз, диагностика проводится комплексная. Назначаются лабораторные и аппаратные исследования.

При лабораторных исследованиях в общем анализе крови наблюдается увеличение СОЭ, лейкоцитов и снижение тромбоцитов. В общем анализе мочи присутствует белок, в осадке - цилиндры, лейкоциты и эритроциты. В копрограмме присутствует большое количество крахмала, жира и мышечных волокон. В биохимии крови при поражении печени обнаруживается повышенное содержание холестерина, билирубина, щелочной фосфатазы.

При первичном амилоидозе в моче и плазме крови обнаруживается высокое содержание амилоида. При вторичном во время лабораторных исследований обнаруживают признаки хронического воспалительного процесса.

Также проводят другие диагностические мероприятия:

  • рентгенологическое исследование;
  • эхокардиографию (в случае подозрения на поражение сердца);
  • функциональные пробы с красящими веществами;
  • биопсию органов.

Вторичный амилоидоз

Лечение

При этом заболевании проводится амбулаторное лечение. Амилоидоз, при котором наблюдаются тяжелые состояния, например, при хронической почечной недостаточности или выраженной сердечной недостаточности, лечат в стационаре.

При первичном амилоидозе на начальном этапе назначаются такие препараты, как "Хлорохин", "Мелфалан", "Преднизолон", "Колхицин".

При вторичном амилоидозе лечат основное заболевание, например, остеомиелит, туберкулез, эмпиему плевры и др. Нередко после его излечения вся симптоматика амилоидоза исчезает.

Если заболевание развивается в результате гемодиализа почек, то такого пациента переводят на перитонеальный диализ.

В случае развития диареи применяют вяжущие лекарственные средства, например, "Висмута Субнитрат" или адсорбирующие средства.

Применяют также симптоматическое лечение:

  • препараты, снижающие давление;
  • витамины, диуретики;
  • переливание плазмы и т.д.

Кроме того, может применяться и хирургическое лечение. Амилоидоз селезенки может отступить после удаления органа. В большинстве случаев это приводит к улучшению состояния больных и уменьшению образования амилоида.

Питание

При амилоидозе требуется постоянно соблюдать диету. При развитии хронической почечной недостаточности следует ограничить употребление соли и белковых продуктов, таких как мясо, рыба, яйца. Если развивается хроническая сердечная недостаточность, следует исключить из рациона соль, копченые и маринованные продукты.

Амилоидоз сердца

Амилоидоз сердца

Это заболевание еще называется амилоидной кардиопатией. При его развитии отложение амилоида может происходить в миокарде, перикарде, эндокарде или на стенках аорты и коронарных сосудов. Причиной такого поражения сердца может служить первичный амилоидоз, вторичный или семейный. Нередко амилоидоз сердца - это не изолированное заболевание, и оно развивается параллельно с амилоидозом легких, почек, кишечника или селезенки.

Симптомы амилоидоза сердца

Часто симптоматика этого заболевания схожа с гипертрофической кардиопатией или ишемической болезнью сердца. На начальном этапе симптомы выражены нечетко. Могут наблюдаться раздражительность и быстрая утомляемость, некоторое снижение веса, отечность тканей и головокружение.

Амилоидоз. Симптомы

Резкое ухудшение обычно наступает после каких-либо стрессовых ситуаций или респираторной инфекции. После этого обычно появляются боли в сердце по типу стенокардии, аритмии, выраженные отеки, одышка, увеличение печени. Артериальное давление обычно пониженное.

Болезнь быстро прогрессирует и отличительной ее чертой является резистентность (устойчивость) к проводимой терапии. В тяжелых случаях у больных может наблюдаться асцит (скопление жидкости в брюшной полости) или перикардиальный выпот. Из-за амилоидных инфильтратов развивается слабость синусового узла и брадикардия. Это может привести к внезапной смерти.

Амилоидоз. Диагностика

Прогноз

При амилоидозе сердца прогноз неблагоприятный. Сердечная недостаточность при этом заболевании неуклонно прогрессирует, и летальный исход неизбежен. В России нет специализированных центров, занимающихся этой проблемой.

Источник: fb.ru
Похожие материалы
Меноррагия - что это такое? Меноррагия: причины, симптомы, лечение Здоровье
Меноррагия - что это такое? Меноррагия: причины, симптомы, лечение

Женский организм сильно отличается от мужского. Так, у представительниц слабого пола регулярно идут менструации. Это является абсолютной нормой. Выделения обычно длятся до одной недели. Если сей промежуток увеличивает...

Инсомния - что это такое? Инсомния: причины, симптомы, диагностика и лечение Здоровье
Инсомния - что это такое? Инсомния: причины, симптомы, диагностика и лечение

Нередко на приеме в поликлинике можно услышать диковинный диагноз - "инсомния". Что это такое? На самом деле этим термином называется обыкновенная и знакомая многим бессонница, превратившаяся из рутинной проблемы в на...

Алкалоз - что это такое? Алкалоз: причины, симптомы и лечение Здоровье
Алкалоз - что это такое? Алкалоз: причины, симптомы и лечение

Алкалоз характеризуется изменением кислотно-щелочного баланса в организме, при котором увеличивается количество щелочных веществ. Это заболевание достаточно редкое и провоцирует серьезные изменения в работе всех систе...

ОРВИ – что это такое? ОРВИ: причины, симптомы, профилактика и лечение Здоровье
ОРВИ – что это такое? ОРВИ: причины, симптомы, профилактика и лечение

Эту аббревиатуру хотя бы раз в жизни слышал каждый человек. Чаще всего буквенное сочетание на слуху родителей маленьких детей. ОРВИ – что это такое? Расшифровывается загадочное название следующим образом: острая...

Тромбофилия - что это такое? Тромбофилия: причины, симптомы, диагностика и лечение Здоровье
Тромбофилия - что это такое? Тромбофилия: причины, симптомы, диагностика и лечение

Состояние предрасположенности организма к развитию сосудистых тромбозов, которые способны рецидивировать и имеют различную локализацию, называется тромбофилией. Заболевание может быть как генетическим, так и приобрете...

Миокардиодистрофия - что это такое? Миокардиодистрофия: причины, симптомы и лечение Здоровье
Миокардиодистрофия - что это такое? Миокардиодистрофия: причины, симптомы и лечение

В настоящее время многие люди страдают болезнью миокардиодистрофия. Что это такое и, как её лечить – знает не каждый. Миокардиодистрофия (сокращённо МКД) включает в себя группу сердечных заболеваний, несущих нев...

Радикулит - что это такое? Радикулит: причины, симптомы и схема лечения Здоровье
Радикулит - что это такое? Радикулит: причины, симптомы и схема лечения

Болями в спине современного человека не удивишь. Иногда они возникают периодически и исчезают бесследно, но нередко такие болевые ощущения с завидной периодичностью терзают человека. Это может быть радикулит. Что это ...

Прокрастинация - что это такое? Прокрастинация: причины, симптомы, методы преодоления и лечения Самосовершенствование
Прокрастинация - что это такое? Прокрастинация: причины, симптомы, методы преодоления и лечения

Они всегда опаздывают со сдачей рабочих проектов и оплатой коммунальных услуг... Они забывают обналичивать подарочные сертификаты и часто не являются на запланированную встречу... О таких людях принято говорить, что о...

Бронхоспазм - что это такое? Признаки, причины и лечение бронхоспазма Здоровье
Бронхоспазм - что это такое? Признаки, причины и лечение бронхоспазма

Патологическое состояние, при котором человек начинает тяжело дышать и даже задыхаться, называется "бронхоспазм". Симптомы, лечение, оказание первой помощи – все эти пункты будут описаны в статье. Также определи...

Панкреатит: что это за болезнь, причины, симптомы, лечение Здоровье
Панкреатит: что это за болезнь, причины, симптомы, лечение

Одним из наиболее известных заболеваний желудочно-кишечного тракта, наряду с гастритом и язвой, является панкреатит. Что это за болезнь, поможет разобраться любой гастроэнтеролог.Причины возникновения проблемы...