Вторник23 октября
Здоровье

Билирубиновая энцефалопатия: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, лечение, восстановление и возможные последствия

24 июня 2018

Билирубиновая энцефалопатия (именуемая также ядерной желтухой) - состояние, характеризующееся гибелью мозговых клеток вследствие токсического влияния на них высокой концентрации билирубина (непрямой фракции). Подобное состояние наиболее часто встречается у новорожденных и требует немедленного лечения, в противном случае может привести к инвалидизации и даже гибели пациента.

Этиология болезни

Возможные причины билирубиновой энцефалопатии у новорожденных следующие:

  • гемолитическая болезнь (резус- либо групповая несовместимость мамы и малыша);
  • сахарный диабет у матери;
  • сепсис новорожденного;
  • травматизация ребенка при родах с формированием обширных гематом;
  • токсоплазмоз (внутриутробное заражение);
  • желтуха у недоношенных деток.
причина билирубиновой энцефалопатии - желтуха недоношенных

Под влиянием какого-либо из перечисленных процессов непрямой билирубин (то есть непереработанный гепатоцитами) в большом количестве выбрасывается в кровь, оказывая нейротоксическое воздействие на мозговые ткани.

Патоморфологические признаки

Поверхность головного мозга имеет бледно-желтый оттенок. Срез препарата выявляет характерную желтую окраску мозговых структур (мозжечка, гиппокампа, таламуса, ствола и других). Однако непрокрашенные области также претерпевают патологические изменения.

патоморфологические признаки

В пораженных областях вследствие гибели нейронов формируется глиоз и происходит атрофия нервной ткани. При этом патоморфологическая картина сходна с таковой при гипоксическом поражении, а значит, с большой долей вероятности можно предполагать, что несвязанный билирубин, повреждая клеточные мембраны, приводит к нарушениям утилизации кислорода в мозговых тканях. А гипоксическое повреждение приводит к еще большему увеличению чувствительности нейронов к токсическим эффектам билирубина.

То есть, ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) - это не только изменение окраски мозговых структур под действием билирубина. Это также целый ряд патологических специфических процессов, происходящих на уровне клетки.

Билирубиновая энцефалопатия у взрослых

Причины поражения мозговых структур билирубином у взрослых кроются в тяжелых декомпенсированных патологиях печени (циррозы, гепатиты).

Недуг у взрослых развивается постепенно и сопровождается нарастанием неврологической симптоматики. При этом на первый план выходят нарушения психики и двигательной активности, проявляющиеся бессонницей, когнитивными изменениями, понижением активности и так далее.

Клинические проявления

Чаще всего первые признаки патологии возникают у доношенных деток на 2-5 сутки, а у недоношенных - на 7 сутки. Но присутствие гипербилирубинемии может приводить к развитию недуга в течение всего времени новорожденности (до 28 суток).

клинические проявления

Ранние симптомы такой энцефалопатии неспецифичны и могут совпадать с таковыми при гипогликемии, сепсисе, внутричерепных кровоизлияниях, гипоксии и других патологических острых состояниях новорожденного.

Как правило, первыми признаками начинающегося поражения мозга становятся снижение сосательного рефлекса, сонливость, пропадание рефлекса Моро. По мере ухудшения (прогрессирования) болезни пропадают сухожильные рефлексы, нарушается дыхание, возникает опистотонус, большой родничок напряжен, лицевые мускулы и мышцы конечностей судорожно подергиваются, ребенок пронзительно кричит.

Затем появляются судороги, сопровождающиеся резким разгибанием ручек и поворотом кистей, сжатых в кулачки, вовнутрь.

Дальнейшая активность процесса часто приводит к гибели, в другом случае состояние ребенка улучшается, и развитие соответствует норме. Однако к году вновь возникает ригидность мускулов, опистотонус и гиперкинезы. Ко второму году жизни судороги и опистотонус исчезают, однако непроизвольные беспорядочные движения, сочетающиеся с гипотонией либо ригидностью мускулов сохраняются и приобретают устойчивый характер.

В трехлетнем возрасте билирубиновая энцефалопатия у детей обретает стойкий и четкий характер, что проявляется тугоухостью на звуки с высокой частотой, хореоатетозом, судорогами, дизартрией, косоглазием, олигофренией, экстрапирамидными нарушениями. Иногда встречается атаксия, гипотония и пирамидные расстройства.

При легком течении билирубиновой энцефалопатии последствия могут проявляться в виде тугоухости, умеренных либо легких нарушений двигательной координации, синдрома гиперактивности в сочетании с нарушенным вниманием (минимальная мозговая дисфункция). Такие симптомы могут сочетаться либо присутствовать по отдельности. При этом энцефалопатия может быть не диагностирована вплоть до поступления в школу.

Стадийность процесса

Патология имеет четыре стадии развития:

  1. Симптомы билирубиновой энцефалопатии неспецифичны: присутствует слабость, рвота, монотонный безэмоциональный крик. Тонус мышц и аппетит снижены.
  2. Появляются симптомы энцефалопатии, конечности малыша согнуты, разогнуть их при этом невозможно, подбородок приведен к груди, ребенок неестественно вскрикивает. В некоторых случаях возможна гипертермия и эпизоды апноэ.
  3. Состояние больного (чаще 10-12 сутки жизни малыша) заметно улучшается, однако явление это не связано с выздоровлением, напротив - процесс прогрессирует. Скованность мышц отступает, отсутствуют судороги.
  4. Развивается на 2 месяце жизни малыша. Симптоматика нарастает. Присутствуют признаки, сходные с таковыми при церебральном параличе. Ребенок значительно отстает в психоэмоциональном и физическом развитии.

Диагностические мероприятия

Гипербилирубинемия может расцениваться как физиологическая только в случаях исключения абсолютно всех патологических факторов ее появления. Беря во внимание тот факт, что гипербилирубинемия наиболее часто является следствием гемолитических либо физиологических причин, обследование пациента должно включать следующие анализы:

  • исследование крови (общее) с обязательным вычислением количества ретикулоцитов и микроскопией кровяного мазка;
диагностика билирубиновой энцефалопатии
  • проба Кумбса (непрямая и прямая);
  • выяснение групповой и резус-принадлежности крови матери и малыша;
  • определение количества непрямого и прямого билирубина;

Увеличение содержания в пуповинной крови билирубина, наличие симптомов желтухи в первые сутки жизни, если уровень неконъюгированной фракции более 34 мкмоль/л указывают на присутствие патологической желтухи.

В некоторых случаях могут назначаться при билирубиновой энцефалопатии МРТ, УЗИ и КТ.

Терапия состояния

Терапией ядерной желтухи у малышей (вне зависимости от ее стадии) занимается детский невропатолог. Как правило, таких деток госпитализируют.

Лечение недуга у взрослого также проводится в условиях стационара под постоянным контролем врача.

Лечение заболевания заключается в ликвидации причин гипербилирубинемии и восстановлении нормальной концентрации билирубина в крови. В качестве лечения при этом используется фототерапия.

проведение фототерапии

Под влиянием излучения токсичный непрямой билирубин трансформируется в особый изомер, который легко выводится почками и печенью и при этом не связывается с кровяными альбуминами. В случаях, когда концентрация билирубина под влиянием фототерапии не понижается, назначается переливание плазмы.

Если предыдущие методики оказались неэффективными, либо симптоматика стремительно нарастает, пациенту назначаются прямые переливания крови.

Применяемые препараты

Если по каким-то причинам прямое переливание невозможно, назначаются лекарства, влияющие на синтез и трансформацию билирубина ("Протопорфирин").

Вследствие того, что ядерная желтуха - результат токсического воздействия билирубина на нейроны, в лечении ее всегда применяются нейропротекторы.

лечение патологии

При наличии показаний назначается противосудорожное лечение.

В случае гемолитической болезни с наличием прямой положительной реакции Кумбса эффективны внутривенные вливания иммуноглобулина.

Частота возникновения, последствия и прогнозы

Согласно данным аутопсии, ядерная желтуха возникает у новорожденных в любом гестационном возрасте при отсутствии адекватной терапии гемолитической болезни и концентрации билирубина свыше 25-30 мг.

Частота возникновения недуга у недоношенных деток с гипербилирубинемией варьируется от 2 до 16 %. Более точные цифры определить невозможно вследствие большого разнообразия симптомов болезни.

Присутствие выраженного неврологического симптомокомплекса является неблагоприятным прогностическим признаком. Так, летальность при этом доходит до 75 %, а 80 % выживших пациентов имеют двусторонний хореоатетоз, сопровождающийся мышечными непроизвольными сокращениями. Кроме того, достаточно часто встречаются осложнения в виде глухоты, олигофрении и спастической тетраплегии.

Детки с гипербилирубинемией в анамнезе должны быть обязательно обследованы на предмет глухоты.

Несмотря на улучшение диагностики, ядерная желтуха все же имеет место. Встречается информация о возникновении ее на фоне гипербилирубинемии без наличия каких-либо причин. А потому специалисты рекомендуют проводить обязательный контроль билирубина на 1-2 день жизни всем новорожденным, дабы выявить пациентов с высокой вероятностью развития тяжелой гипербилирубинемии и, как следствие, энцефалопатии.

Профилактические меры

Важно обязательное исследование концентрации билирубина в случае возникновения желтухи в первый день жизни, а при наличии гипербилирубинемии - исключение развития гемолитической болезни.

методы профилактики

Обязателен контроль состояния младенца в течение 3 суток после выписки, особенно это касается недоношенных (до 38 недель) деток, которые были выписаны из родильного отделения до наступления 2 суток жизни.

Частота наблюдения обуславливается возрастом, при котором малыш был выписан, и присутствием факторов риска. Некоторых деток наблюдают в течение суток. Спрогнозировать риски можно, оценив уровень почасового прироста билирубина.

Источник: fb.ru
Похожие материалы
Сперма розового цвета: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, лечение Здоровье
Сперма розового цвета: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, лечение

В норме мужская семенная жидкость имеет белый или слегка желтый оттенок. Изменение цвета – повод потревожиться, потому что это говорит о наличии патологий в мужском организме. Если сперма розового цвета, то есть...

Кашель у месячного ребенка: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, диагноз и лечение Дом и семья
Кашель у месячного ребенка: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, диагноз и лечение

Месячный ребенок - это беспомощная кроха, которая только начинает улыбаться маме с папой и радоваться их появлению. Врачи уверяют, что получивший молозиво в первые часы после родов малыш до шести месяцев защищен от бо...

С-реактивный белок повышен у ребенка: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, врачебный диагноз и лечение Здоровье
С-реактивный белок повышен у ребенка: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, врачебный диагноз и лечение

С-реактивный белок – это катализатор различных биохимических процессов, происходящих в организме индивида. Его называют своеобразным маркером любого воспалительного процесса. Он появляется примерно через пять ча...

Функциональное нарушение кишечника: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, диагноз, код по МКБ, лечение и профилактика Здоровье
Функциональное нарушение кишечника: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, диагноз, код по МКБ, лечение и профилактика

Кишечник у человека выполняет одну из важных функций в организме. Через него поступают в кровь питательные вещества, вода. Проблемы, связанные с нарушением его функций, на начальных стадиях заболеваний, как правило, н...

Функциональная диарея: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, врачебное наблюдение и лечение Здоровье
Функциональная диарея: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, врачебное наблюдение и лечение

Часто функциональная диарея появляется по причине появления нарушений, связанных с функционированием кишечника. Из-за этого возникает частое желание опорожниться. Каловые массы становятся жидкими, и позывы к дефекации...

Аллергические альвеолиты: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований и лечение Здоровье
Аллергические альвеолиты: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований и лечение

Аллергический альвеолит представляет собой воспалительный процесс в легких, вследствие чего поражаются альвеолы и ткани органов дыхания. Такой процесс происходит из-за попадания в дыхательные пути различного рода алле...

Понос со слизью у взрослого: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований и лечение Здоровье
Понос со слизью у взрослого: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований и лечение

Расстройство пищеварения чаще всего протекает в форме диареи. Каждому человеку с раннего детства знакома эта проблема. Большинство людей испытывают страх, если замечают в стуле слизь, кровь или непереваренную пищу. В ...

Осмотическая диарея: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований и лечение Здоровье
Осмотическая диарея: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований и лечение

Осмотическая диарея представляет собой патологическое кишечное расстройство, которое сопровождается повышенным количеством дефекационных актов и изменением структуры каловых масс. От других разновидностей осмотический...

Грибок на половых губах: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, врачебное наблюдение и лечение Здоровье
Грибок на половых губах: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, врачебное наблюдение и лечение

С такой патологией, как грибок на половых губах, сталкиваются очень многие женщины. Такое заболевание является не только неприятным, но и крайне опасным. Если вовремя не начать лечение, то это может привести к очень с...

Месячные через плод: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, врачебное наблюдение и лечение Дом и семья
Месячные через плод: возможные причины, симптомы, проведение диагностических исследований, врачебное наблюдение и лечение

Беременность – важное время в жизни каждой женщины. На весь период ожидания малыша у будущей мамы прекращаются месячные. Именно после задержки менструации женщина бежит за тестом на беременность. Но иногда о сво...