Воскресенье23 сентября
Здоровье

Фиксированный спинной мозг у детей: симптомы, причины и особенности лечения

19 ноября 2017

Фиксированный спинной мозг - редкая патология, которая характеризуется ограничением подвижности спинного мозга в позвоночном канале. Заболевание чаще имеет врожденный характер и связано с внутриутробным нарушением пропорции развития спинного мозга и позвоночника, а также с посттравматическими и поствоспалительными рубцово-пролиферативными изменениями, которые приводят к фиксации спинного мозга в каудальном отделе.

Нормальное развитие спинного мозга

На 3-м месяце внутриутробного развития спинной мозг занимает всю протяженность позвоночного канала. Затем позвоночник опережает в росте. При рождении уровень конечного отдела спинного мозга соответствует уровню 3-го поясничного позвонка. В возрасте 1-1,5 года спинной мозг заканчивается на уровне 2-го поясничного позвонка в виде заостренного конуса. От верхушки конического заострения продолжается атрофированная часть спинного мозга и крепится ко 2-му копчиковому позвонку. На всем протяжении спинной мозг окружен мозговыми оболочками.

фиксированный спинной мозг

Фиксация спинного мозга

Спинной мозг фиксируется чаще в пояснично-крестцовом отделе, натягивается, и возникают нарушения метаболизма и физиологических функций нейронных образований. Развивается неврологическая симптоматика в виде нарушения чувствительности, снижения двигательной активности, патологии органов малого таза и др.

Термин впервые озвучил Хоффман с соавторами в 1976 году. Была исследована группа детей (31 случай). Выявили нарушения чувствительности и двигательные расстройства, которые сопровождались расстройством мочеиспускания.

фиксированный спинной мозг у детей

Видео по теме

Причины фиксированного спинного мозга

Любой процесс, который способен фиксировать спинной мозг и ограничивать его подвижность, может стать причиной синдрома:

  1. Жировые опухоли пояснично-крестцового отдела.
  2. Дермальный синус - наличие сообщающегося канала спинного мозга с внешней средой при помощи свищевого хода. Является врожденной аномалией развития.
  3. Диастематомиелия - порок развития, при котором от задней поверхности тела позвонка отходит хрящевая или костная пластинка, разделяя спинной мозг пополам. Параллельно происходит грубое рубцевание терминальной нити.
  4. Интрамедуллярное объемное образование.
  5. Сирингомиелия - образование внутри спинного мозга полостей. Сопровождается патологическим разрастанием глиальной оболочки.
  6. Рубцовая деформация терминальной нити.
  7. Фиксация спинного мозга может иметь вторичный характер и появляться в месте хирургического вмешательства на спинном мозге. Наблюдается после восстановления миеломенингоцеле.

Клиническая картина и диагностика синдрома

Основана на тщательном общеклиническом исследовании пациента, неврологическом осмотре и дополняется набором инструментальных исследований. Чтобы расширить спектр диагностического поиска, привлекаются неонатологи, педиатры, хирурги, неврологи, нейрохирурги, ортопеды, урологи, инфекционисты.

Возраст ребенка определяет набор диагностических мероприятий.

Анамнез заболевания

У новорожденных анамнез скудный и требует расширения диагностических методов. У детей старшего возраста наблюдается нарушение походки, мышечная слабость в ногах, иногда отмечается разность мышечного массива конечностей, одна из которых кажется тоньше. Наблюдаются расстройства мочеиспускания в виде недержания мочи. В подростковом возрасте может появиться деформация скелета, дети страдают частыми инфекциями мочевыводящих путей, и связано это со снижением тонуса мочевого пузыря.

синдром фиксированного спинного мозга

Наиболее частым симптомом заболевания является неослабевающая боль в области паха или промежности, которая может распространяться по позвоночнику и в нижние конечности. Часто болевой симптом сопровождается нарушением чувствительности и тонуса нижней конечности.

Осмотр

В поясничной области можно обнаружить: пучок волос ("хвост фавна"), срединный невус, локальный гипертрихоз, дермальный синус, подкожную жировую опухоль. Перечисленные признаки являются стигмами дизэмбриогенеза.

Часто имеют место деформации скелета (сколиоз, кифоз, асимметрия тазовых костей, прогрессирующие деформации стоп), которые встречаются у четверти больных.

Наиболее важным является неврологический осмотр, который позволяет выявить ранние признаки синдрома фиксированного мозга у детей. Характерны парезы нижних конечностей различной степени. У детей в возрасте до 3 лет сложно определить глубину пареза, но можно судить по объему двигательных расстройств (отсутствует спонтанная активность). Внешне могут быть признаки атрофии мышц конечностей и ягодичной области, но если ребенок страдает избыточным весом, то это может скрывать поражение. Нарушение чувствительности проявляется в виде ее снижения или отсутствия на нижних конечностях, области промежности и ягодиц. Такие дети подвержены ожогам из-за потери чувствительности.

Расстройство работы органов малого таза в виде различных расстройств мочеиспускания (подтекание мочи после опорожнения мочевого пузыря, ложные позывы, непроизвольные мочеиспускания), нарушения акта дефекации.

Инструментальные методы диагностики

Дополняют данные анамнеза и клинического осмотра.

  1. Рентгенография. Является начальным методом исследования при подозрении на поражение позвоночника и спинного мозга. Неполноценна в плане исследования мягкотканных образований.
  2. Ультрасонография. Ценный метод для диагностики заболевания у детей до 1 года.
  3. МРТ. Наиболее чувствительный метод, который позволяет детально изучить структуру спинальной патологии.
  4. Компьютерная томография информативна лишь в случаях, когда необходимо визуализировать деформацию скелета перед предстоящей операцией.
  5. Уродинамическое тестирование (цитометрия, урофлуметрия, электромиография). Проводится для диагностики и послеоперационного контроля детей с синдромом фиксированного спинного мозга.

синдром фиксированного спинного мозга у детей

Лечение фиксированного спинного мозга у детей

Терапией синдрома фиксированного мозга у детей занимается тандем специалистов. Дети проходят полное обследование каждые 3 месяца в течение первого года жизни и каждые 6 месяцев до совершеннолетия. После этого обследование проводится ежегодно. Членов семьи предупреждают, что при ухудшении общего состояния, появлении неврологических расстройств, нарушении актов мочеиспускания и дефекации следует внепланово обратиться к врачу.

Основной метод лечения - нейрохирургический. Чем раньше начато лечение, тем эффективнее результат. Суть оперативного вмешательства - дефиксация спинного мозга.

фиксированный спинной мозг операция

Результаты операции фиксированного спинного мозга у детей:

  • регресс болевого синдрома (65-100 %);
  • улучшение неврологического статуса (75-100 %);
  • обратное развитие урологических нарушений (44-93 %).

Ортопедические нарушения требуют дополнительной оперативной коррекции, например, фиксации исправленной деформации позвоночника металлоконструкцией.

Высокий риск неудовлетворительного результата наблюдается у детей с мальформациями разделенного спинного мозга, липомиеломенингоцеле. У таких больных чаще всего развиваются вторичные фиксации спинного мозга в местах оперативного вмешательства.

Заключение

фиксированный спинной мозг у детей симптомы

Симптомы фиксированного спинного мозга у детей можно выявить внутриутробно при плановом УЗИ. Эти данные позволяют готовить рожденного ребенка к плановой операции в раннем возрасте.

Источник: fb.ru
Похожие материалы
ВСД у детей: симптомы, причины и методы лечения Здоровье
ВСД у детей: симптомы, причины и методы лечения

Как бы это ни было печально, но с каждым годом все большее количество людей подвергаются различным заболеваниям. Поэтому старайтесь при первых признаках какого-либо недуга сразу обращаться к доктору. Как показывает ме...

Желтуха: признаки у детей, основные причины и особенности лечения Здоровье
Желтуха: признаки у детей, основные причины и особенности лечения

Наверное, многие знакомы с таким термином, как желтуха, признаки у детей и у взрослых которой заключаются в окрашивании кожных покровов и слизистой в желтоватый цвет. Этот процесс обусловлен накоплением в тканях пигме...

Аллергия на памперсы у ребенка: симптомы, причины и особенности лечения Здоровье
Аллергия на памперсы у ребенка: симптомы, причины и особенности лечения

Современные родители часто отдают предпочтение одноразовым памперсам, которые значительно упрощают жизнь им и ребенку. Некоторые из них сталкиваются с таким неприятным явлением, как аллергия на подгузники. Памперс в д...

Скрытая пневмония у взрослых: симптомы, причины и особенности лечения Здоровье
Скрытая пневмония у взрослых: симптомы, причины и особенности лечения

Что такое скрытая пневмония? Симптомы у взрослых при таком заболевании имеют невыраженный характер. Зачастую недуг протекает без кашля либо повышения температуры тела. Тем не менее, идентифицировать патологию можно по...

Миозит у собак: симптомы, причины и особенности лечения Дом и семья
Миозит у собак: симптомы, причины и особенности лечения

Симптомы и лечение миозита у собак – главная тема сегодняшнего материала. В чем особенность этого заболевания? Какие последствия могут ожидать питомца? Для того чтобы понимать всю серьезность ситуации, каждый вл...

Бешенство у собаки: как определить, симптомы, причины и особенности лечения Дом и семья
Бешенство у собаки: как определить, симптомы, причины и особенности лечения

Одним из самых опасных заболеваний считается бешенство. Дело не только в том, что это заболевание является смертельно опасным, если человек заразится им от животного, но и в том, что зараженное животное вполне способн...

Глисты у детей: симптомы, последствия и возможное лечение Здоровье
Глисты у детей: симптомы, последствия и возможное лечение

Глисты у детей – довольно неприятное, но достаточно распространенное заболевание. Чем оно опасно? Можно ли предотвратить появление глистов? Как определить их наличие в детском организме? Родителям важно знать, е...

Экзема у собак: описание, причины и особенности лечения в домашних условиях Дом и семья
Экзема у собак: описание, причины и особенности лечения в домашних условиях

Наши домашние животные склонны к кожным заболеваниям нисколько не меньше, чем их хозяева. Однако под густой шерстью порой сложно заметить симптомы начинающегося заболевания и вовремя начать лечение. Самым распростране...

Воспаление аппендицита: описание, симптомы, причины и особенности лечения Здоровье
Воспаление аппендицита: описание, симптомы, причины и особенности лечения

Воспалением аппендицита называют такой процесс, который затрагивает червеобразный отросток. Этот элемент относится к слепой кишке и именуется в медицине «аппендикс». Симптомы заболевания несколько варьирую...

Пневмония эозинофильная: описание, симптомы, причины и особенности лечения Здоровье
Пневмония эозинофильная: описание, симптомы, причины и особенности лечения

Тяжелое заболевание легких, такое как пневмония, не всегда вызывается бактериальной флорой. Нарушить гомеостаз верхних и нижних дыхательных путей могут паразиты, грибки, лекарственные средства, иммунодефицитные состоя...